1. Definisi
• Kelainan congenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.
• Kelainan baeaan yang dapat terjadi pada mulut.
• Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palate yag disebabkan oleh kegagalan peenyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
2. Insiden
Angka kejadiannya adalah 1 dari 800 bayi.
3. Etiologi
a) Faktor herediter
Factor herediter merupakan factor yang sudah dipastikan, dimana 75% disebabkan factor keturunan resesif dan 25 % disebabkan faktor dominan:
• Mutasi gen
• Kelainan kromosom
b) Faktor lingkungan
• Usia ibu: makin tua usia bu makin meningtkan resiko melahirkan bayi denan labiopalatoskisis
• Obat-obatan:beberapa obat-obatan dapat meningkatkan terjadinya Labioalatosksis, yaitu: Asetosal, Aspirin, Asam Flufetamat. Anthistamin, Aminoglikosig, Antineoplastik Feasetin, Ibuprofen, Indoetasin, Kortikosteroid, Sulfonamide, Penisilamin, Rifampisin,
• Nutrisi
• Penyakit infeksi, seperti: Sifilis,virus Rubella
• Radiasi
• Stres emosional
• Trauma pada trimester pertama
4. Ciri-ciri
• Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak dan keras dan atau foramen incisife
• Adanya rongga pada hidung
• Distorsi hidung
• Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat di periksa dengan jari
• Kesukaran dalam menghisap atau makan
5. Patofisiologi
Kelainan sumbing dapat mengenai bibir dan mengenai langit-langit yang juga di sebut celah bibir dan langit-langit. Pada kelainan bibir akan tampak cacat secara jelas yang menggangu estetika. Sementara itu kelainan sumbing yang mengenai langit-langit juga dapat berakibat pada ganguan fungsi mulut seperti makan minum menelan dan bicara. Seharusnya pada bayi normal langit-langit menutup rongga antara mulut dan hidung namun bayi dengan sumbing pada langit-langit rongga tersebut terbuka yang dapat menyebabkan bayi tersendak pada saat menelan. Daya hisap bayi juga lemah dan bayi mudah capek pada saat menghisap yang berakibat asupan minum/makan bayi berkurang. Akibat selanjutnya adalah tumbuh kembang bayi teranggu, bayi mudah terkena infeksi saluran pernafasan dan infeksi yang dapat menyebar sampai telinga.
6. Tanda dan gejala
• Pada kasus bibir sumbing dapat terlihat distoris pada hidung yang tampak sebagian atau keduanya dan adanya celah pada bibir.
• Pada kelainan sumbing yang mengenai langit-langit akan tampak adanya celah pada tekak/uvula,palate lunak dan keras, dan atau foramen incive, adanya rongga pada hidung dan distorsi pada hidung, teraba adanya celah langit-langit pada saat diperiksa dengan jari dan timbulnya kesukaran dalam menghisap dan minum/makan.
7. Pemeriksaan Diagnostik
Kelainan sumbing pada bibir dan langit-langit ini dapat diketahui dengan:
• Pemeriksaan fisik
• Foto rontgen
• MRI (Magneting Resonance Imaging) untuk evaluasi abnormalitas
8. Pemeriksaan Terapeutik
• Penatalaksanaan: tergantung pada beratnya kecatatan dengan memperiotaskan: teknik pemberian nutrisi yang adekuat, pencegahan komplikasi dan fasilitas tumbuh kembang bayi.
• Pembedahan
Pada celah bibir/bibir sumbing: pembwdahan untuk perbaikan dapat di lakukan pada saat bayi berusia 2 – 3 hari atau sampai usia beberapa minggu depan prostesha intraoral atau ekstra oral untuk mencegah kolaps maksilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan minum/makan.
Pada celah-celah langit: pembedahan dapat di lakukan pada saat bayi berusia 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan dan untuk membantu perkembangan bicara.
9.penatalaksanaan
Pada bayi dengan celah langit-langit akan di temukan daya hisap bayi lemah dan bayi mudah capek pada saat menghisap sehingga asupan makan/minum bayi berkurang. Untuk memenuhi kecukupan nutrisi bayi, maka dapat di lakukan tindakan sebagai berikut:
a. Pemasangan selang NGT (nasogastrik tube), dimana selang di masukkan ke hidung, dengan tujuan untuk memasukkan minuman/susu langsung kedalam lambung.
b. Pemasangan obturator yaitu semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, yang terbuat dari bahan akrilik. Obturator ini memerlukan pencetakan di mulut bayi. Di pusat-pusat bibir sumbing seperti harapan kita jakarta atau pusat bibir sumbing di bandung dapat di lakukan pembuatan obturator ini. Dengan syarat bayi harus rajin untuk kontrol ulang untuk dilakukan penggerindaan tiap 1atau 2 minggu. Sementara itu tiap beberapa bulan biasanya dilakukan pencetakan ulang untuk pembuatan obturator baru sesuai dengan pertumbuhan bayi. Apabila bayi tidak rajin dilakukan pengontrolan, beberapa ahli berpendapat obturator justru dapat menghambat pertumbuhan wajah bayi.
c. Pemberian dot khusus, yang berbentuk lebih panjang dan berlubang lebih lebar dari pada dot biasa. Dot khusus ini bertujuan agar dot yang panjang tersebut dapat menutupi celah atau lubang di langit-langit sehingga susu dapat langsung ke kerongkongan. Sementara itu lubang dot yang lebar bertujuan agar daya hisap bayi meningkat.
d. Berikut ini adalah contoh beberapa tahapan dalam pelaksanaan operasi bibir sumbing atau sumbing pada langit-langit, yaitu:
• Penjelasan pada orang tua
• Usia bayi 3 bulan: operasi bibir dan alanasi (hidung), evaluasi telinga.
• Usia bayi 10-12 bulan: operasi celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
• Usia anak 1-4 tahun: evaluasi bicara oleh speech therapist setelah 3bulan pasca operasi.
• Usia anaka 4 tahun: dapat di pertimbangkan repal athoraphy dan/atau pharyngoplasty.
• Usia anak 6 tahun: evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
• Usia 9-10 tahun: dilakukan penambahan tulang pada celah gusi (alveolar bone graft)
• Usia anak 12-13 tahun: perbaikan ahir (final touch), yaitu perbaikan-perbaikan yang di perlukan.
• Usia anak 17 tahun: evaluasi tulang-tulang muka.
